Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 4/2/2018
Plaušu veno-oklusīvā slimība (PVOD) ir ļoti reta slimība. Tas izraisa augstu asinsspiedienu plaušu artērijās (plaušu hipertensija).
Cēloņi
Vairumā gadījumu PVOD cēlonis nav zināms. Augsts asinsspiediens notiek plaušu artērijās. Šīs plaušu artērijas ir tieši saistītas ar sirds labo pusi.
Stāvoklis var būt saistīts ar vīrusu infekciju. Tas var rasties kā dažu tādu slimību komplikācija kā lupus vai kaulu smadzeņu transplantācija.
Slimība ir visizplatītākā bērniem un jauniešiem. Tā kā slimība pasliktinās, tā izraisa:
- Sašaurinātas plaušu vēnas
- Plaušu artēriju hipertensija
- Plaušu sastrēgumi un pietūkums
Iespējamie PVOD riska faktori ir:
- Ģimenes stāvokļa vēsture
- Smēķēšana
- Iedarbība ar tādām vielām kā trichloretilēns vai ķīmijterapijas zāles
- Sistēmiskā skleroze (autoimūna ādas slimība)
Simptomi
Simptomi var būt:
- Elpas trūkums
- Sauss klepus
- Nogurums uz piepūles
- Ģībonis
- Asins sasilšana
- Apgrūtināta elpošana guļot dzīvoklī
Eksāmeni un testi
Veselības aprūpes sniedzējs pārbaudīs jūs un jautās par jūsu medicīnisko vēsturi un simptomiem.
Eksāmens var atklāt:
- Palielināts spiediens kakla vēnās
- Pirkstu pirkšana
- Ādas zilā krāsošana skābekļa trūkuma dēļ (cianoze)
- Pietūkums kājās
Jūsu klausītājs, klausoties krūtīm un plaušām ar stetoskops, var dzirdēt neparastas sirds skaņas.
Var veikt šādus testus:
- Arteriālās asins gāzes
- Asins oksimetrija
- Krūškurvja rentgenogramma
- Krūškurvja CT
- Sirds kateterizācija
- Plaušu funkcijas testi
- Echokardiogramma
- Plaušu biopsija
Ārstēšana
Pašlaik nav zināma efektīva ārstēšana. Tomēr dažām personām var būt noderīgas šādas zāles:
- Zāles, kas paplašina asinsvadus (vazodilatatori)
- Zāles, kas kontrolē imūnsistēmas reakciju (piemēram, azatioprīnu vai steroīdus)
Var būt nepieciešama plaušu transplantācija.
Outlook (prognoze)
Rezultāts ir ļoti zems zīdaiņiem, un izdzīvošanas rādītājs ir tikai dažas nedēļas. Izdzīvošana pieaugušajiem var būt mēneši līdz dažiem gadiem.
Iespējamās komplikācijas
PVOD komplikācijas var ietvert:
- Apgrūtināta elpošana, kas pasliktinās, tostarp naktī (miega apnoja)
- Plaušu hipertensija
- Labās puses sirds mazspēja (cor pulmonale)
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir šī traucējuma simptomi.
Alternatīvie vārdi
Plaušu vaskosklūna slimība
Attēli
Elpošanas sistēmas
Atsauces
Chin K, Channelick RN. Plaušu hipertensija. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray un Nadela elpošanas medicīnas mācību grāmata. 6. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016. gads: 58. nodaļa.
Churg A, Wright JL. Plaušu hipertensija. In: Leslie KO, Wick MR, red. Praktiska plaušu patoloģija: diagnostikas pieeja. 3. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018. gads: 12. nodaļa.
Mclaughlin VV, Humbert M. Plaušu hipertensija. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunvalda sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2019. gads: 85. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 4/2/2018
Atjauninājis: Richard LoCicero, MD, privātprakse, kas specializējas hematoloģijā un medicīnas onkoloģijā, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.