Saturs
- Kas ir Fuksa distrofija?
- Fuksa distrofijas simptomi
- Fuksa distrofijas diagnostika
- Fuksa distrofijas ārstēšana
- Uzlabota ārstēšana
- Fuksa distrofija un katarakta
- Fukša distrofijas un redzes korekcijas ķirurģija
Atsauksmi pievienoja:
Alberts S. Jūns, M.D., Ph.D.
Fuksa distrofija ir iedzimta slimība, kas ietekmē radzeni, kas var izraisīt redzes traucējumus un diskomfortu acī.Kas ir Fuksa distrofija?
Fuksa distrofija ir ģenētiska slimība, kas ietekmē radzeni. Neskatoties uz to, ka pacients ir piedzimis ar šo stāvokli, tas nav nosakāms vai nav simptomātisks līdz pusmūžam vai vēlāk. Slimības progresēšanas laikā šūnu slānis (endotēlijs), kas atbild par pareiza šķidruma līmeņa uzturēšanu radzenē, pasliktināsies un radzenes aizmugurē veidosies sīki izciļņi (guttae). Kad tiek zaudēts pietiekami daudz šūnu, radzenē uzkrājas šķidrums, kā rezultātā rodas pietūkums. Šis pietūkums, ko sauc par radzenes tūsku, izraisa redzes miglošanos vai izplūdumu.
Fuksa distrofijas simptomi
Viena no pirmajām Fuksa distrofijas pazīmēm ir neskaidra redze, ko izraisa šķidruma uzkrāšanās radzenē. Agrīnās slimības stadijās pārmērīgs šķidruma daudzums nakts laikā uzkrājas miega laikā, no rīta pamostoties, tas rada neskaidru redzi un / vai diskomfortu. Tas var ilgt vairākas stundas. Dienas laikā lieko šķidrumu no radzenes var izvilkt, samazinot pietūkumu un uzlabojot redzi.
Fuksa progresēšanas stadijā pietūkuma, redzes traucējumu un diskomforta periodi ilgst ilgāk, pat visu dienu.
Citi simptomi ir:
- Rupjas vai graudainas sajūtas acī, ko reizēm pavada asas acu sāpes
- Diskomforts spilgtā gaismā
- Redzes svārstības visu dienu vai dienu, kas parasti ir sliktāk no rīta vai mitrās, lietainās dienās
- Halos un / vai spilgtu gaismu spīdumi
- Neskaidra redze apvienojumā ar vāju krāsu kontrastu
Fuksa distrofijas diagnostika
Fuksa distrofija bieži tiek diagnosticēta ikdienas acu eksāmena laikā. Acu ārsts var veikt šādus testus, lai apstiprinātu diagnozi.
- Spraugas lampas mikroskopija: spraugas lampa rada gaismas staru, kuru var regulēt no plānas spraugas līdz apaļam lokam atkarībā no tā, kādu acs daļu ārsts vēlas redzēt. Pievienots mikroskops ļauj ar lielu palielinājumu redzēt acs struktūras.
- Tahimetrija: tahimetrs, kas mēra radzenes biezumu, ir noderīgs tādu traucējumu noteikšanai kā Fuksa distrofija, kas izraisa radzenes sabiezēšanu.
- Konfokālā / spekulārā mikroskopija: Konfokālais / speculārais mikroskops projicē gaismu, lai ļautu fotografēt radzenes endotēliju. Tas var izmērīt endotēlija šūnu skaitu, blīvumu un formu.
Fuksa distrofijas ārstēšana
Kaut arī pašreizējā terapija nevar novērst Fuksa distrofiju, slimības agrīnās stadijas var ārstēt ar neķirurģiskiem šķīdumiem, piemēram, acu pilieniem vai acu ziedēm.Uzlabota ārstēšana
Ja slimība progresē un izraisa regulāru darbību traucējumus, ārsts var ieteikt ķirurģiskas iejaukšanās, piemēram:
- Radzenes transplantācijas operācija
- Endotēlija keratoplastika.Šīs īpašās radzenes transplantācijas operācijas laikā radzenes daļas, ko skārusi Fuksa distrofija, - radzenes endotēlijs un Deskemeta membrāna - tiek aizstātas ar veseliem radzenes audiem no orgānu donora. Parasti veiktie endotēlija keratoplastikas veidi ir Descemet stripping automatizētā endotēlija keratoplastika (DSAEK) un Descemet’s membrānas endotēlija keratoplastika (DMEK).
Fuksa distrofija un katarakta
Pacientiem ar Fuksa distrofiju var attīstīties arī katarakta (saite uz kataraktas HL). Vieglas vai mērenas Fuksa smaguma pakāpes kataraktas gadījumos kataraktas operācija var būt vienīgā ieteicamā terapijas metode. Pēc kataraktas operācijas var būt nepieciešama radzenes transplantācija (saite uz HL), ja:
- Pēc kataraktas operācijas atveseļošanās ir lēna vai ierobežota.
- Pēc operācijas Fuksa distrofijas stāvoklis pasliktinās.
Progresējošas Fuksa distrofijas gadījumos vienlaikus var ieteikt gan kataraktas operāciju, gan radzenes transplantāciju. Izmantojot kombinētu pieeju, pacientiem ir īsāks kopējais atveseļošanās laiks.
Oftalmologs ieteiks ārstēšanas plānu, pamatojoties uz rūpīgu novērtējumu.
Fukša distrofijas un redzes korekcijas ķirurģija
Pacientiem ar Fuksa distrofiju nav ieteicams veikt plānveida redzes korekciju. Vājinātais radzenes stāvoklis var pasliktināties un ietekmēt ārstēšanas rezultātu.